Ce chapitre, au contenu quelque peu panaché,comporte trois parties.La première revient sur la discussion de l’adéquation de la dénomination Neuropathie Auditive/ Désynchronisation Auditive dans les cas où l’anomalie lésionnelle siège clairement en amont des fibres nerveuses. Au-delà des aspects purement sémantiques et de la division des structures sur base anatomique, il décrit la position défendue par A. Starr selon laquelle les cellules ciliées internes pourraient être considérées comme un composant nerveux spécialisé produisant des neurotransmetteurs, plutôt qu’un élément purement sensoriel. Le contenu de ce chapitre attire également l’attention sur la possibilité de dégénérescence transsynaptique de la partie distale des prolongements dendritiques des neurones de Corti secondairement à une atteinte primaire des cellules ciliées internes. La deuxième partie du chapitre décrit un tableau particulier interprété comme une Neuropathie Auditive/Désynchronisation Auditive partielle, où les potentiels évoqués auditifs précoces sont conservés à forte intensité uniquement. La troisième partie enrichit la liste, pourtant déjà longue, mais vraisemblablement encore incomplète, des circonstances pathologiques pouvant déclencher une Neuropathie Auditive/Désynchronisation Auditive en rapportant deux cas secondaires à un traumatisme crânien.

This chapter has a patchwork structure organized in three parts. The first one revisits the question of the adequacy of the Auditory Neuropathy/Auditory Dyssynchrony label for cases in which the causal anomaly is definitely located distally to the nerve fibres. Going beyond the purely semantic dimension,it contrasts an anatomically-based division of the structural components involved with A. Starr’s opinion according to which Inner Hair Cells can be considered as specialized neural elements producing neurotransmitters rather than as purely sensory structures.The chapter also draws attention to the possible role of trans-synaptic degeneration of the distal parts of the dendritic processes of the spiral ganglion cells consecutive to a primary lesion of the Inner Hair Cells. The second part of the chapter describes an unusual pattern of results in which Auditory Brainstem Responses are preserved at high stimulus levels only and which is interpreted as indicating a partial Auditory Neuropathy /Auditory Dyssynchrony. The third and last part adds one item to an already long, but most probably yet incomplete enumeration of medical circumstances known to be able to cause an Auditory Neuropathy/ Auditory Dyssynchrony by reporting two cases acquired after closed head trauma.

Ce chapitre, au contenu quelque peu panaché,comporte trois parties.La première revient sur la discussion de l’adéquation de la dénomination Neuropathie Auditive/ Désynchronisation Auditive dans les cas où l’anomalie lésionnelle siège clairement en amont des fibres nerveuses. Au-delà des aspects purement sémantiques et de la division des structures sur base anatomique, il décrit la position défendue par A. Starr selon laquelle les cellules ciliées internes pourraient être considérées comme un composant nerveux spécialisé produisant des neurotransmetteurs, plutôt qu’un élément purement sensoriel. Le contenu de ce chapitre attire également l’attention sur la possibilité de dégénérescence transsynaptique de la partie distale des prolongements dendritiques des neurones de Corti secondairement à une atteinte primaire des cellules ciliées internes. La deuxième partie du chapitre décrit un tableau particulier interprété comme une Neuropathie Auditive/Désynchronisation Auditive partielle, où les potentiels évoqués auditifs précoces sont conservés à forte intensité uniquement. La troisième partie enrichit la liste, pourtant déjà longue, mais vraisemblablement encore incomplète, des circonstances pathologiques pouvant déclencher une Neuropathie Auditive/Désynchronisation Auditive en rapportant deux cas secondaires à un traumatisme crânien.

This chapter has a patchwork structure organized in three parts. The first one revisits the question of the adequacy of the Auditory Neuropathy/Auditory Dyssynchrony label for cases in which the causal anomaly is definitely located distally to the nerve fibres. Going beyond the purely semantic dimension,it contrasts an anatomically-based division of the structural components involved with A. Starr’s opinion according to which Inner Hair Cells can be considered as specialized neural elements producing neurotransmitters rather than as purely sensory structures.The chapter also draws attention to the possible role of trans-synaptic degeneration of the distal parts of the dendritic processes of the spiral ganglion cells consecutive to a primary lesion of the Inner Hair Cells. The second part of the chapter describes an unusual pattern of results in which Auditory Brainstem Responses are preserved at high stimulus levels only and which is interpreted as indicating a partial Auditory Neuropathy /Auditory Dyssynchrony. The third and last part adds one item to an already long, but most probably yet incomplete enumeration of medical circumstances known to be able to cause an Auditory Neuropathy/ Auditory Dyssynchrony by reporting two cases acquired after closed head trauma.